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Feocromocitoma e paraganglioma

Crises de pressão alta com palpitação, suor frio e dor de cabeça, ou uma hipertensão que não responde aos remédios habituais, podem vir de um tumor raro da adrenal que produz adrenalina. Hoje muitos são descobertos por acaso, num exame de imagem. Diagnosticar bem e preparar o corpo antes da cirurgia é o que torna o tratamento seguro.

Ilustração em tinta sobre papel de uma glândula adrenal sobre o rim, com o centro da glândula destacado e pequenas ondas que lembram pulsação
O feocromocitoma nasce na medula, a parte central da adrenal, e libera adrenalina em excesso. O paraganglioma é o mesmo tumor fora da glândula. Ilustração esquemática.

O que é

A parte central da glândula adrenal, a medula, produz adrenalina e noradrenalina, os hormônios da resposta de luta ou fuga. O feocromocitoma é um tumor dessa região que libera esses hormônios em excesso e fora de hora. Quando o mesmo tumor nasce fora da adrenal, ao longo da cadeia de nervos do abdome, do tórax ou do pescoço, chama-se paraganglioma. Juntos são chamados de PPGL. São raros, mas uma parte importante tem origem genética, e por isso toda pessoa com o diagnóstico é orientada sobre o teste genético.

Os sintomas

O sinal mais comum é a pressão alta: sustentada em cerca de 90% dos casos e em crises em cerca de metade. A crise típica combina dor de cabeça, suor abundante e palpitação, dura minutos e pode ser disparada por esforço, anestesia, alguns remédios ou pressão sobre o abdome. Tremor, palidez, ansiedade súbita e perda de peso completam o quadro.

Mas 5% a 15% dos pacientes têm pressão normal, e, com a difusão da tomografia, metade ou mais dos tumores das séries recentes foi descoberta por acaso, num exame feito por outro motivo, antes de qualquer sintoma. Entre os nódulos adrenais achados por acaso, 1% a 5% são feocromocitomas, e nesse grupo a pressão normal é ainda mais comum. É por isso que todo nódulo adrenal sem o aspecto típico de adenoma passa pela investigação.

Como se confirma

O exame de escolha é a dosagem de metanefrinas, que são os produtos de degradação da adrenalina e da noradrenalina, no plasma ou na urina de 24 horas. Elas têm sensibilidade de 95% a 98% e, por serem produzidas continuamente pelo tumor, aparecem mesmo entre as crises. A dosagem de catecolaminas isoladas não deve ser feita, porque gera muitos resultados falso-positivos, sobretudo em situações de estresse.

Com as metanefrinas elevadas, a tomografia ou a ressonância localiza o tumor. Exames de medicina nuclear entram quando há suspeita de tumor fora da adrenal, de doença em mais de um lugar ou de forma hereditária.

O preparo antes da cirurgia

Operar um feocromocitoma sem preparo é perigoso: a manipulação do tumor libera adrenalina de uma vez, com crise hipertensiva e arritmia durante a cirurgia e queda brusca da pressão depois que ele é retirado. O preparo existe para bloquear o efeito da adrenalina e repor o volume de sangue que o excesso crônico do hormônio contraiu.

  • Alfabloqueador por 7 a 14 dias. A doxazosina é o remédio de escolha. Começa em dose baixa e sobe aos poucos até a pressão normalizar ou ficar um pouco baixa ao levantar. Vale também para quem tem pressão normal, em dose menor.
  • Mais sal e mais líquido. Depois do início do alfabloqueador, a dieta rica em sal e a ingestão de cerca de dois litros e meio de líquido por dia reenchem a circulação e evitam a tontura ao ficar de pé.
  • Betabloqueador só depois, e só se precisar. Ele entra alguns dias depois do alfabloqueador, apenas se a frequência cardíaca passar da meta. Nunca antes, nem sozinho, porque bloquear o coração sem bloquear os vasos pode provocar uma crise hipertensiva.
  • Bloqueador de canal de cálcio como adjuvante, quando a pressão não controla com o alfabloqueador ou quando ele causa efeitos colaterais.

As metas antes da cirurgia são pressão controlada sentado, sem queda excessiva em pé, e frequência cardíaca entre 60 e 80 batimentos por minuto. Nas 24 a 48 horas anteriores, o paciente é internado para conferir o bloqueio e receber soro.

Esse preparo é recomendado pela Endocrine Society (diretriz de 2014), pela Sociedade Europeia de Endocrinologia, pela sociedade norte-americana de tumores neuroendócrinos e pela associação americana de cirurgiões endócrinos. Alguns estudos recentes questionaram a necessidade do alfabloqueio, mas são retrospectivos, com viés de seleção e sem informação sobre como os remédios foram ajustados. Até que estudos prospectivos respondam, a atualização apresentada no congresso brasileiro de endocrinologia de 2025 manteve a recomendação: alfabloqueio em todos.

A cirurgia e o depois

A adrenalectomia videolaparoscópica é a cirurgia de escolha, com anestesista e cirurgião experientes nesse tumor. A cirurgia aberta fica para tumores grandes ou invasivos. Nas primeiras 24 a 48 horas, o paciente fica em unidade de cuidados intensivos, porque, com o tumor fora, a adrenalina cai de repente: a pressão pode despencar e o açúcar no sangue pode baixar. Soro e, se preciso, medicamentos vasoativos corrigem a hipotensão; a glicose é monitorada de perto.

O acompanhamento continua por toda a vida, com dosagem anual de metanefrinas, porque o tumor pode voltar ou aparecer em outro lugar, principalmente nas formas hereditárias. O manejo de todo esse percurso é complexo e exige equipe multidisciplinar. A decisão é individual e passa pela consulta.

Perguntas frequentes

Minha pressão é normal. Posso ter feocromocitoma?

Pode. Entre 5% e 15% dos pacientes têm pressão normal, e a proporção é maior entre os tumores descobertos por acaso em exames de imagem. Por isso todo nódulo adrenal que não parece adenoma é investigado com metanefrinas, independentemente da pressão.

Por que não posso operar logo?

Porque a manipulação do tumor libera adrenalina em grande quantidade, e o corpo precisa estar protegido. O alfabloqueador por uma a duas semanas, com sal e líquido, reduz as crises durante a cirurgia e a queda de pressão depois dela. Esse tempo faz parte do tratamento.

Preciso de teste genético?

Toda pessoa com feocromocitoma ou paraganglioma é orientada a discutir o teste genético, porque uma parte relevante dos casos é hereditária. O resultado muda o acompanhamento do paciente e permite avaliar os familiares.

Fontes

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